Bei einer Fruktose-Unverträglichkeit, auch Fruktose-Intoleranz oder Fruktose-Malabsorption genannt, ist die Verdauung von Fruktose (= Fruchtzucker) und Sorbit gestört. Nach dem Genuss dieser Zucker kommt es zu Beschwerden wie Bauchschmerzen, Blähungen, Darmgeräuschen und wässrigen Durchfällen bis hin zu lebensgefährlichen Komplikationen.

Es gibt verschiedene Formen der Fruktose-Unverträglichkeit

Bei manchen Patienten fehlt eines der Enzyme, die für die Verdauung dieser Zucker nötig sind, oder das Enzym arbeitet nicht ausreichend effektiv. Bei anderen wiederum arbeiten zwar die Verdauungs-Enzyme einwandfrei, dafür sind die Mechanismen, die die Aufnahme der Zucker im Dünndarm bewerkstelligen, gestört. Im Einzelnen unterscheidet der Mediziner folgende Formen:

• Intestinale Fruktose-Intoleranz = Fruktose-Malabsorption
  Dies ist die häufigste Form der Fruktose-Unverträglichkeit. Sie beruht auf einer Störung der Zuckeraufnahme im Dünndarm.

• Hereditäre Fruktose-Intoleranz oder kurz HFI
  Es ist die zweit-häufigste Form der Fruktose-Unverträglichkeit. Sie beruht auf einem Defekt des Enzyms Aldolase B.

• Essentielle Fruktosurie
  Ursache: Defekt des Enzyms Fruktokinase

• Defekt des Enzyms Fruktose-1,6-biphosphatase

Das sind die typischen Symptome der HFI:

Blähbauch, Oberbauchschmerzen, breiige Stühle bis Durchfall sowie Unterzuckerzustände und Heißhunger. Charakteristisch sind auch lang andauerndes Nasenbluten und Darmblutungen (hellrotes sichtbares Blut auf dem Stuhl). Weiterhin Erbrechen, blaue Flecken, starkes Schwitzen sowie Wachstumsstörungen und Krämpfe bei Kindern. Gelegentlich Reizbarkeit, Kopfschmerzen, Juckreiz, lang anhaltende Schlafphasen, Schlafstörungen und Antriebsschwäche/Konzentrationsschwäche. Je länger die Beschwerden bestehen und nicht behandelt werden, umso vielfältiger werden sie. Sie verschwinden, sobald Fruktose und Sorbit komplett aus der Nahrung gestrichen werden.

Viele Betroffene entwickeln eine ausgeprägte Aversion gegen fruktosehaltige Speisen. Sie haben damit einen effektiven Selbstschutz, der sie gesund hält. Andere dagegen nehmen eine mehr oder weniger fruktosehaltige Kost zu sich und entwickeln dann in zunehmendem Maße Gesundheitsstörungen.

Führen Sie ein Ernährungs-Tagebuch!

Bauchschmerzen, Blähungen und Durchfall können natürlich auf vielen Ursachen beruhen. Um sicher zu sein, dass auch wirklich der Verzehr von Fruktose oder Sorbit die Ursache ist, empfehlen wir Ihnen, zunächst konsequent ein Ernährungs-Tagebuch zu führen. Darin halten Sie alle verzehrten Lebensmittel samt Datum und Zeit sowie die anschließend aufgetretenen Beschwerden genau fest. So können Ihr Arzt oder Ihr Apotheker feststellen, ob insbesondere fruktose- oder sorbithaltige Nahrungsmittel als Auslöser in Betracht kommen. Wenn dies vermutet wird, sollten Sie einige Tage lang eine streng fruktose- und sorbitarme Ernährung anhängen. Bessern sich Ihre Beschwerden dann binnen drei Tagen, ist die Verdachtsdiagnose bestätigt. Zusätzlich ist die Abneigung gegen fruktosehaltige Nahrungsmittel, beispielsweise Süßigkeiten und Obst, ein wichtiger Hinweis. Verdächtig können außerdem zu hohe Leberwerte im Blut oder eine Fettleber sein.

Die Diagnoseform richtet sich nach dem Beschwerdebild

Das weitere Vorgehen wird Ihr Arzt entsprechend Ihrem Beschwerdebild auswählen. Manche Kliniken führen einen Belastungstest in Form eines Fruktosetrunks, seltener eines Sorbittrunks durch und messen anschließend die Zusammensetzung der Ausatemluft (= so genannter H2-Exhalationstest). Für Betroffene, die sehr empfindlich auf Fruktose reagieren, ist dieser Test nicht ungefährlich. Daher wird oftmals auf die teurere genetische Analyse des Blutes zurückgegriffen. Hierfür sendet der Arzt eine Blutprobe, am besten mitsamt Venenblut der Verwandten 1. Grades, an ein molekulargenetisches Labor und lässt es dort prüfen.

Darüber hinaus kann der Arzt untersuchen, ob das betreffende Enzym, bei HFI die Fruktaldolase B (=Fructose-1-Phosphat Aldolase B), richtig und effektiv genug funktioniert. Dafür wird die Aktivität des Enzyms in funktionell normalem Lebergewebe getestet. Wenn die Enzymaktivität unter 15% der Norm liegt, gilt dieses als Beweis für HFI.

Beim Vorliegen der so genannten intestinalen Form wird Ihr Arzt leider nur in seltenen Fällen schlechte Laborwerte finden, die den Verdacht erhärten können. Hier dienen Ihr Ernährungstagebuch und die Besserung Ihrer Beschwerden während der anschließenden Diät als aussagekräftige Kriterien.

Zwei von drei Erwachsenen weisen eine Störung der Fruktoseaufnahme im Dünndarm auf

Am weitesten verbreitet ist die Intestinale Fruktoseintoleranz, auch als Apfelsaftdiarrhoe oder Fruktose-Malabsorption bezeichnet. Denn nach dem Genuss fruktosereicher Säfte und Früchte treten bei Betroffenen Bauchschmerzen und wässrige Durchfälle auf. Von drei Erwachsenen soll einer und von drei Kindern vielleicht zwei betroffen sein.

Allen gemeinsam ist, dass ihr Dünndarm nicht in der Lage ist, aufgenommene Fruktose vollständig aufzunehmen. Schuld ist die Fehlfunktion eines bestimmten körpereigenen Eiweißes, dem so genannten GLUT-5, das für den Transport von Fruktose zuständig ist. Zusätzlich wird der Fruktose-Transport durch aufgenommenes Sorbit blockiert, was erklärt, warum sich die Beschwerden durch die Aufnahme von Sorbit verstärken. Eine derartige Fruktose-Malabsorption kann vererbt oder durch Erkrankungen, wie zum Beispiel Morbus Crohn oder Zöliakie, erworben sein. Außerdem ist auch bei Gesunden die Fruktose-Aufnahmekapazität im Dünndarm begrenzt. Dadurch kann selbst bei ihnen eine einmalig hohe Fruktosebelastung, z.B. eine entsprechende Mahlzeit, die typischen Beschwerden auslösen. Bei allen spielt sich dabei im Körper folgender Vorgang ab: Infolge der Überlastung des Fruktose-Transportsystems kann die Fruktose von den Zellen der Dünndarmschleimhaut nicht oder nur unzureichend aufgenommen werden. Sie gelangt weiter in den Dickdarm, von dem sie nicht aufgenommen werden kann. Stattdessen wird sie dort von Darmbakterien zu organischen Säuren, Kohlendioxid und Wasserstoff abgebaut. Dabei entstehen Darmgeräusche, Gase, Blähungen, Unter- /Oberbauchbeschwerden, Koliken und wässrige Durchfälle, also die typischen Beschwerden.

Nicht selten liegt gleichzeitig eine Lactose-Intoleranz (= Milchzucker-Unverträglichkeit) vor. Die Mediziner vermuten, dass bei diesen Betroffenen die Bürstensäume im Dünndarm geschädigt sind. Denn dieser Bereich der Schleimhaut ist ebenfalls zuständig für die Aufnahme des Milchzuckers.

Bei jedem 50. liegt ein genetischer Enzymdefekt vor

Die so genannte Hereditäre (vererbte) Fruktose-Intoleranz kennt man bereits seit 1956. Es handelt sich um einen Enzymmangel, der von beiden Elternteilen vererbt wird. Betroffen ist einer unter 10 000, obgleich circa jeder 50. die fehlerhafte Erbinformation auf einem seiner Chromosome in sich trägt. Es wird vermutet, dass dieser genetische Defekt insbesondere in Mitteleuropa weit verbreitet ist. Diese Form der Fruktose-Intoleranz tritt üblicherweise bereits im Säuglingsalter auf, meist beim Übergang auf Beikost.

Das für die Verdauung von Fruktose und Sorbit erforderliche Enzym, die so genannte Fructose-1-Phosphataldolase (= Aldolase B), fehlt oder liegt in unzureichender Menge vor. Dadurch reichert sich das Stoffwechselprodukt Fructose-1-Phosphat in Leber, Niere und Darm an. Dieses wiederum greift in die Regelung des Blutzuckerspiegels ein. Wenn der Blutzucker zu stark absinkt, stellt der Körper selbst Glukose her, z. B. indem er den körpereigenen Speicherstoff Glykogen abbaut oder aus einzelnen Bausteinen Glukose neu zusammenbaut. Die Glukose gelangt dann ins Blut und stellt den Pegel wieder auf das normale Maß. Durch die Anreicherung des Stoffwechselproduktes Fructose-1-Phosphat beim HFI-Kranken werden jedoch beide Herstellungswege für Glukose behindert. In der Folge kann es u. a. zu ernsthaften Unterzuckerzuständen kommen.

Für den HFI-kranken Säugling besteht akute Lebensgefahr, wenn in seiner Nahrung oder seinen Medikamenten Fruktose oder Sorbit enthalten sind (das gilt genauso für den Haushaltzucker Saccharose und den Invertzucker im Honig, siehe unten). Neben den oben aufgeführten Beschwerden kommt es zu Wachstumsstörungen und schließlich zu Leber- und/oder Nierenversagen und Tod.

Wenn die Erkrankung erst spät, vielleicht im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, kann es bereits zu Leberveränderungen gekommen sein, beispielsweise einer Lebervergrößerung oder einer Fettleber. Letztere ist bei Erwachsenen nur schwer von einer alkohol-bedingten Fettleber zu unterscheiden. Auch eine vergrößerte Milz, Stoffwechselentgleisungen mit Krampfanfällen, länger anhaltendem Koma bis hin zur gefährlichen Übersäuerung des Blutes (Laktatazidose) sind typische Folgen. Auch von Lymphknotenschwellungen wird berichtet.

Auch lässt ein Zuviel an Fruktose die Blutfettwerte stark ansteigen und damit das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Stellen Sie Ihre Ernährung um!

Eine Fruktose-Unverträglichkeit kann leider nicht mit Arzneimitteln behandelt werden. Hilfe bringt einzig und allein eine je nach Art und Schweregrad der Erkrankung konsequent eingehaltene fruktosearme oder streng fruktosearme Kost. Wichtig ist, dass Sie dabei nicht nur auf Fruktose und fruktosehaltige Nahrungsmittel (sowie Arzneimittel und Infusionslösungen, die diese Zucker enthalten) verzichten, sondern auch auf solche, die normalen Haushaltszucker (Saccharose), Sorbit oder Invertzucker (Honig) enthalten. Auf Saccharose müssen Sie verzichten, weil dieser Zucker selbst Fruktose enthält. Das gleiche gilt für den Invertzucker. Sorbit-frei muss Ihre Nahrung sein, weil Sorbit ein chemisch mit der Fruktose verwandter Zucker ist, und er zu seiner Verdauung dieselben Enzyme benötigt.

Reich an den genannten Zuckern sind Obst und Gemüse. Aber auch fertige Lebensmittel, vom Brot bis hin zur Tütensuppe und Essig, sind tabu für Sie, denn sie enthalten praktisch immer entsprechende Zuckerzusätze. Doch trösten Sie sich, mit Hilfe von Süßstoffen und gezielter Lebensmittelauswahl lässt es sich mit der Erkrankung gut und gesund leben. Und all die Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente und Ballaststoffe, die in Obst und Gemüse stecken, lassen sich heute mit Hilfe der richtigen Supplemente auf einfache Art und Weise zuführen.

Die Fruktose-Unverträglichkeit wird vererbt!

Für Betroffene ist es wichtig zu wissen, dass sie ihre Erkrankung vererben und somit auch ihre Kinder erkranken können. Gleich nach der Geburt sollten diese auf HFI untersucht werden. Nur so lässt sich sicherstellen, dass sie nicht mit Fruktose oder Sorbit in Berührung kommen.

Informieren Sie Arzt und Apotheker

Weiterhin ist wichtig, dass Sie prinzipiell jeden Arzt und jeden Apotheker über Ihre Erkrankung informieren. Beide werden dann für Sie Arzneimittel heraussuchen, die frei von Fruktose und Sorbit sind. Sehr wichtig sind diese Informationen auch bei Krankenhausaufenthalten. Viele der dort angewandten Infusionslösungen enthalten Fruktose und/oder Sorbit. Wenn Ihnen solche Arzneimittel gegeben werden, weil die Ärzte nichts von Ihrer Erkrankung wissen, kann es zu tödlichen Zwischenfällen kommen! Am besten ist es daher, egal ob Kind oder Erwachsener, einen Notfallausweis bei sich zu tragen. Darin ist alles Wichtige für Ihre medikamentöse Behandlung vermerkt.

Lassen Sie regelmäßig Ihre Blutwerte prüfen!

Bedingt durch die Unverträglichkeit können einzelne Körperfunktionen beeinträchtigt sein. Damit Sie rechtzeitig gegensteuern können, ist es wichtig, folgende Laborwerte regelmäßig kontrollieren zu lassen:

• Quickwert und PTT zur Prüfung der Blutgerinnung
• Transaminasen GOT, GPT und Gamma-GT zur Überwachung der Lebergesundheit
• Blutzucker zur rechtzeitigen Erkennung einer möglichen Zuckerkrankheit sowie
• Kreatinin zur Kontrolle der Nieren-Gesundheit.

Sie finden im Folgenden zwei Diätformen,

1. die streng fruktosearme Kost und
2. die fruktosearme Kost.

Wenn Sie an HFI (Hereditäre Fruktose-Intoleranz) erkrankt sind, dann müssen Sie lebenslang eine streng fruktosearme Diät zu sich nehmen. Wer an Fruktose-Malabsorption leidet, kann sich manchmal eine kleine Menge Fruktose erlauben. Für ihn gelten die Regeln der fruktosearmen Diät. Doch auch bei dieser Krankheit kann es sein, dass Sie sich an die strenge Diätform halten müssen. Für jeden Patienten gelten individuelle Verträglichkeitsgrenzen.

Darüber hinaus empfehlen sich für alle folgende Maßnahmen:

• Nehmen Sie häufiger kleine Mahlzeiten zu sich anstelle weniger großer.
• Vermeiden Sie längere Nüchternperioden. Essen Sie lieber einmal etwas zwischendurch.

Grundregeln für die Ernährung von Säuglingen mit HFI

Im Säuglingsalter muss die Nahrung absolut frei sein von: Fruktose und Sorbit sowie Saccharose (Haushaltzucker) und Invertzucker (z.B. im Honig). Mit zunehmendem Alter erhöht sich die Toleranz gegenüber Fruktose leicht. So vertragen Kinder meistens bis zu 0,5 - 1 g und Erwachsene bis zu 2,5 g Fruktose pro Tag. Allerdings weisen viele Mediziner darauf hin, dass es keine Grenzdosis gibt, bis zu der der Genuss für die Träger des Enzymdefektes völlig unschädlich ist.

Das Beste ist Muttermilch

Das Beste für Ihr Kind ist Muttermilch! Die verträgt es auf jeden Fall. Und falls Sie auf industrielle Säuglingsnahrung zurückgreifen müssen, dann ist auch das kein Problem, denn diese Produkte sind heutzutage meist frei von Zuckern. Fragen Sie sicherheitshalber beim Kauf noch einmal nach und lesen Sie die Deklaration auf der Verpackung sorgfältig durch. Wenn Sie Ihrem Kind zusätzlich Kindertee geben möchten, dann verzichten Sie auf jede Form von Zuckerzusatz. Falls Sie im Laufe der Zeit Beikost füttern möchten, greifen Sie auf Brei mit adaptierter Milch und fruktosefreien Cerealien und Stärken zurück. Ab dem ab 7. Lebensmonat wird Ihr Kind darüber hinaus püriertes Fleisch zu Reis oder Teigwaren vertragen. Verboten sind auf jeden Fall jede Form von Gemüse und obsthaltiger Beikost, weil diese Nahrungsmittel einen natürlichen Gehalt von Fruktose und Sorbit aufweisen.

Streng fruktosearme Kost

Verboten sind alle Nahrungsmittel, die Fruktose oder Sorbit enthalten oder Zucker, die aus diesen Bestandteilen bestehen (das sind z.B. Haushaltzucker = Saccharose und der Invertzucker im Honig). Tabu sind für Sie Obst und Gemüse und alle fertigen süßen/gesüßten Produkte (Schokolade, Eis, Müsli usw.). Verzichten Sie insbesondere prinzipiell auf industrielle Fertiggerichte (Suppen, Soßen, etc.), dann gehen Sie kein unnötiges Risiko ein. Hierzu zählt leider auch das Brot! Brot und Brötchen werden mit Hefe gebacken, bereits dafür wird dem Teig üblicherweise Saccharose zugesetzt. Hinzu kommen die uns unbekannten Zusatzstoffe in den Backmischungen sowie Zusätze, die Geschmack, Feuchtigkeit und Haltbarkeit beeinflussen sollen. Deren genaue Zusammensetzung lässt sich im Einzelnen meist nicht in Erfahrung bringen. Um sicher zu gehen, sollten Sie Ihr Brot lieber selber backen. Verwenden Sie zum Gehen der Hefe Glukose. Für Vollkornbrote empfehlen wir Ihnen die Zubereitung mit Sekovia Backferment (erhalten Sie im Reformhaus). Das ist eine Art Sauerteigersatz, der ausschließlich mit Weizenmehl hergestellt wird (denn auch Roggenmehl ist für Sie nur bedingt geeignet).

Vorsicht ist geboten bei

Produkten, die für Sie verbotene Zuckeraustauschstoffe wie Sorbit, Mannit, Isomalt, Maltit und Xylit enthalten können. Hierzu zählen:

• Packungen mit der Beschriftung – zuckerfrei
• Diabetiker-Produkte
• Süßstofftabletten
• Nahrungsergänzungsmittel
• Arzneimittel
• Infusionslösungen
• Abführmittel zur Vorbereitung einer Darmspiegelung

Informieren Sie deshalb stets Ihren Arzt und Apotheker über Ihre Fruktose-Unverträglichkeit!

Erlaubt und gesund für Sie sind:

Milch, Milchprodukte, Eier, Nudeln, Reis, Fleisch und Geflügel. Und falls Sie etwas Süßes brauchen, dann bereiten Sie es mit Traubenzucker (das ist Glukose, wird im Handel meist als Dextropur bezeichnet) oder mit Süßstoffen (erlaubte s. u.) zu. Zum Kochen von Marmelade nehmen Sie am besten ebenfalls Traubenzucker und verwenden Pektin zum Gelieren (als Ersatz für Gelierzucker). Zum Backen von Kuchen ist Traubenzucker auch geeignet, jedoch haben wir die Erfahrung gemacht, dass der (Rühr-)Kuchen leider oftmals nicht sehr gut aufgeht. Hefekuchen gelingt jedoch 100%ig.

Der Erfolg der streng fruktosearmen Diät stellt sich übrigens innerhalb von 2-3 Tagen ein. Danach sind Übelkeit, Durchfall und Oberbauchschmerzen rückläufig. Blähbauch und Heißhunger bleiben noch etwas länger bestehen, müssen sich aber verringern.

Streng fruktosearme Kost - Folgende Lebensmittel sind erlaubt

Nehmen Sie Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe auf

Suchen Sie ergänzende Informationen? Oder haben Sie das Bedürfnis, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen? Dann schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an. Gerade zum Thema Fruktose-Intoleranz gibt es hervorragende Organisationen, die Sie mit Rat und Tat unterstützen. Dort erhalten Sie hilfreiche Tipps und erfahren von anderen Betroffenen, wie sie ihre Krankheit erfolgreich gemeistert haben.

Literaturquellen