Innenohrschwerhörigkeit, Gehörlosigkeit und Taubheit

Innenohrschwerhörigkeit (Schallempfindungsschwerhörigkeit, cochleäre Schwerhörigkeit): Schwerhörigkeit durch gestörte Schallempfindung. Die Ursachen für eine Innenohrschwerhörigkeit sind vielfach ungeklärt, z. B. bei der weit verbreiteten Altersschwerhörigkeit. Für einige Formen der Innenohrschwerhörigkeit gibt es jedoch bekannte Ursachen, allerdings ist deren exakte Zuordnung für den Arzt nicht immer einfach.

Davon abzugrenzen ist die Schallleitungsschwerhörigkeit (Mittelohrschwerhörigkeit) durch gestörte Schallleitung im äußeren Ohr oder Mittelohr (Diagnose).

Gehörlosigkeit (hochgradige Schwerhörigkeit, hochgradige Hörschädigung): Weitgehender Verlust des Gehörs. Obwohl 97 % der Gehörlosen noch über Restwahrnehmungen verfügen, die mit einem Hörgerät verstärkt werden können, spricht man von Gehörlosigkeit.

Taubheit: Vollständiger Verlust des Gehörs, keinerlei akustische Wahrnehmung mehr.

Leitbeschwerden

• Allmählicher oder rascher Gehörverlust bzw. Fehlen des Gehörs
• Säuglinge reagieren mit 3–6 Monaten nicht auf die Stimme der Mutter, später ist die Sprachentwicklung verzögert.

Die Erkrankung

Hinter dem HNO-ärztlichen Leitbefund „Innenohrschwerhörigkeit“ stecken verschiedene Erkrankungen:

• Die chronische Lärmschwerhörigkeit gehört zu den häufigsten Formen beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit. Auslöser ist eine langfristige Lärmbelastung, z. B. am Arbeitsplatz, aber zunehmend auch bei jüngeren Menschen durch laute Musik (Kopfhörer oder Disco). Entscheidend für das Auftreten einer Lärmschwerhörigkeit sind Lautstärke, Tonfrequenz (hohe Töne sind schädlicher als tiefe), Dauer der Lärmbelastung und persönliche Lärmempfindlichkeit. Zur Vorbeugung ist konsequenter Lärmschutz unerlässlich.
• Ursachen für eine traumatische Innenohrschwerhörigkeit sind plötzlich eintretende direkte oder indirekte Verletzungen. Zu den direkten Verletzungen gehört z. B. ein Bruch des Felsenbeins, bei dem auch das darin gelegene Innenohr beschädigt werden kann. Zu indirekten Verletzungen des Innenohrs kommt es z. B. beim Knalltrauma, das durch eine kurze Schalldruckwelle (z. B. bei einer Explosion) ausgelöst wird, oder beim Barotrauma, das beim Tauchen oder Fliegen durch erheblichen Unterdruck im Mittelohr zu Schäden am Innenohr führen kann.
• Bei etwa einem von tausend Neugeborenen ist eine vererbte Form von Schwerhörigkeit bereits bei der Geburt vorhanden (z. B. Usher-Syndrom). Weitere Formen der angeborenen Innenohrschwerhörigkeit entwickeln sich erst in den ersten Lebensjahren. Kindliche Innenohrschäden können aber auch während der Schwangerschaft (z. B. Alkoholmissbrauch oder Rötelnerkrankung der Mutter), während der Geburt (z. B. Zangengeburt) oder nach der Geburt (z. B. schwere Mittelohrentzündung) erworben werden (frühkindlich erworbene Innenohrschwerhörigkeit).
• Ursachen für eine entzündlich bedingte Innenohrschwerhörigkeit (Labyrinthitis) sind Infektionen und andere entzündliche Prozesse des Innenohrs oder seiner Umgebung. Sie können auftreten, wenn Erreger über die Blutbahn zum Innenohr gelangen, z. B. als Folge von Borreliose, Mumps oder Masern. Auch eine akute oder chronische Mittelohrentzündung kann das Innenohr schädigen.
• Einige Arzneimittel können bei hoher Dosierung und Langzeitgebrauch ototoxische (ohrschädigende) Nebenwirkungen haben und die Innenohrfunktionen beeinträchtigen (toxisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit). So zerstören Aminoglykosid-Antibiotika, z. B. Gentamicin und Streptomycin die Sinneszellen des Hör- und Gleichgewichtsorgans. Dieser Effekt wird bei der Behandlung der Menière-Krankheit sogar therapeutisch genutzt. Auch gewerbliche Gifte (z. B. Nitrobenzolverbindungen in Lösungsmitteln oder Schwermetalle) oder Sucht- und Genussmittel (z. B. Alkohol oder Heroin) sind schädlich für das Innenohr.
• Wenn sich die einseitige Schwerhörigkeit langsam verschlechtert und ein Tinnitus auftritt, liegt der Verdacht auf ein Akustikusneurinom nahe. Es handelt sich um einen gutartigen Tumor des Gehör- und Gleichgewichtsnervs. Im weiteren Verlauf finden sich unspezifischer Schwindel, Gangunsicherheit, Gesichtsschmerzen und eine einseitige Gesichtslähmung.

Das macht der Arzt

Bei erwachsenen Patienten stellt der HNO-Arzt das Ausmaß der Schwerhörigkeit mit Hilfe von Hörtests (Tonaudiogramm und Sprachaudiogramm) fest. In den meisten Fällen ist noch ein Resthörvermögen vorhanden, das mit Hörhilfen verstärkt werden kann. Bei vollständig Ertaubten kommt der Einsatz eines Cochlea-Implantats infrage, um dem Betroffenen wieder bzw. erstmals eine auditive Wahrnehmung zu ermöglichen.

Angeborene oder frühkindlich erworbene Formen. Leider wird eine von Geburt an vorliegende Taubheit häufig erst mit zwei Jahren erkannt, nämlich dann, wenn die Sprachentwicklung aus- oder zurückbleibt. Die Grundlagen für den Spracherwerb werden jedoch bereits in den ersten zwölf Monaten gelegt, wenn sich die Nervenbahnen im Gehirn ausbilden – daher ist eine frühe Erkennung wichtig. Einige Bundesländer (leider noch nicht alle) führen deshalb ein flächendeckendes Hörscreening von Neugeborenen als Vorsorgeuntersuchung durch. Mit objektiven Messverfahren wie otoakustischen Emissionen oder der Hirnstammaudiometrie können Ärzte selbst Neugeborene auf Schwerhörigkeit untersuchen, da sie auch ohne Mitarbeit des Patienten funktionieren.

Wird eine Schwerhörigkeit oder Taubheit bei Kleinkindern festgestellt, sollte ein Facharzt für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen die Anpassung der Hörhilfen und die weitere Behandlung übernehmen. Bei einer beidseitigen Taubheit werden heutzutage oft schon vor dem zweiten Geburtstag Cochlea-Implantate eingesetzt.

Weiterführende Informationen

• www.schwerhoerigen-netz.de – Deutscher Schwerhörigenbund e. V., Berlin: Enthält einen guten und sehr ausführlichen Ratgeber (auch als CD bestellbar) sowie Adressen von Selbsthilfegruppen in ganz Deutschland.
• www.dcig.de – Deutsche Cochlea Implant Gesellschaft e. V., Illertissen: Mit Adressen von Selbsthilfegruppen und spezialisierten Kliniken. Weitere Informationen zur Verbandszeitschrift "Schnecke" finden sich unter www.schnecke-ci.de.
• O. Fritsche; K. Kestner: Diagnose hörgeschädigt. Was Eltern hörgeschädigter Kinder wissen sollten. Karin Kestner Verlag, 2006. Empfohlen vom Bundesverband Deutscher Hörgeschädigtenpädagogen.
• K.-F. und H. Hamann: Schwerhörigkeit und Hörgeräte. Zuckschwerdt, 2005. Behandelt die Anatomie des Ohrs, die Diagnose und Behandlung von Krankheiten, die zur Schwerhörigkeit führen, und die Versorgung mit Hörgeräten auf rund 100 Seiten – geht jedoch nicht sehr in die Tiefe.