Anna Rothenburg
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Beim Phenylalanin handelt es sich um eine Aminosäure, also einen Eiweißbestandteil. Phenylalanin gehört zur Gruppe der unentbehrlichen Aminosäuren, weil es der menschliche Körper nicht selbst produzieren kann und somit auf die Zufuhr über die Nahrung angewiesen ist. Es ist praktisch in jedem natürlichen Eiweiß zu 4-5% enthalten.
Bei der Erkrankung Phenylketonurie (PKU), einer erblich bedingten Enzymmangelkrankheit, fehlt dem Körper meist das Enzym Phenylalaninhydroxylase ganz oder die erforderliche Menge, um das Phenylalanin zu Tyrosin abzubauen. So häuft es sich im Körper an und führt schließlich zu Vergiftungserscheinungen. Betroffene müssen daher lebenslang eine phenylalaninarme Diät einhalten.
Kinder, die mit Phenylketonurie geboren und nicht behandelt werden, entwickeln zunehmenden Schwachsinn. Sie zeigen durch Pigmentmangel hellere Haare und Haut. Die Ausscheidung des Phenylalanins in Blut und Schweiß äußert sich in einem mäuseartigen Geruch.
Lebensmittel, die Aspartam oder Aspartam-Acesulfam (Süßungsmittel) enthalten, müssen gekennzeichnet sein ("enthält eine Phenylalaninquelle").
Der Süßstoff Aspartam, mit dem viele Light-Produkte gesüßt sind, besteht zu 56% aus Phenylalanin. 100 ml solcher Light-Getränke enthalten ungefähr 5-7 mg Phenylalanin. Wenn PKU-Kranke entsprechende Light-Produkte konsumieren, müssen sie die dadurch zugeführte Phenylalaninmenge bei der Diät berücksichtigen.
Da Phenylalanin in praktisch jedem natürlichen Eiweiß enthalten ist und der menschliche Körper nicht auf Eiweiß verzichten kann, müssen an Phenylketonurie Erkrankte auf ein künstlich zusammengesetztes phenylalaninfreies Eiweiß zurückgreifen. Entsprechende Produkte sind beispielsweise P-AM 1-4 von Maizena, PKU 1-3 von Milupa oder Aponti PKU 40-80.
Die Mengen, die an Phenylalanin zugeführt werden dürfen, werden pro Kilogramm Körpergewicht angegeben. Sie sind insgesamt sehr gering und nehmen mit dem Heranwachsen der Kinder ab. Der Arzt wird Sie informieren, welche Mengen für Sie bzw. Ihr Kind erlaubt sind. Es ist wichtig, dass Sie sich strikt an diese Vorgaben halten! Um die über die Lebensmittel zugeführten Mengen an Phenylalanin berechnen zu können, gibt es ein sehr gutes Hilfsmittel: den PKU-Computer von Milupa.
| Nährmittel | eiweißarme Produkte (wie Nudeln, Brot, Kekse) aus speziellem eiweißarmem Mehl |
| Milchprodukte | für Säuglinge Muttermilch in berechneten Mengen, andere Eiweiß- und Milchprodukte nur im Rahmen der speziellen Diät unter Beachtung der enthaltenen Mengen an Phenylalanin |
| Gemüse | Gemüse allgemein |
Da die Diät aufgrund der wenigen erlaubten natürlichen Lebensmittel recht einseitig ist, kann es diätbedingt zu einer Unterversorgung an Mineralstoffen (Kalzium, Jod, Eisen, Kupfer, Zink), Vitaminen (B12, B2, B6 und B1) und ungesättigten Fettsäuren kommen. Alle diese Stoffe lassen sich mit Hilfe geeigneter Nahrungsergänzungsmittel in ausreichender Menge zuführen.
Bei der Diät ist auch auf eine ausreichende Zufuhr von Tyrosin zu achten. Denn diese Aminosäure stellt der Körper aus Phenylalanin her. Weil dieser Weg bei PKU gestört ist, muss das Tyrosin von außen zugeführt werden (als üblich gelten für: Säuglinge 300-350 mg/kg Körpergewicht, Kinder/Jugendliche 110-120 mg/kg Körpergewicht).
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