Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes (SLE, Schmetterlingsflechte, Lupus visceralis, Lupus disseminatus): Chronische Autoimmunkrankheit mit Befall zahlreicher Organe und unterschiedlichsten Verlaufsformen. Die häufigsten Symptome sind unklare Fieberschübe, Gelenkbeschwerden und Hautveränderungen. Die ~ 35 000 Betroffenen in Deutschland sind zu 90 % weiblich, das bevorzugte Erkrankungsalter liegt um die 30 Jahre.

Da sowohl die Schwere des Befalls einzelner Organe als auch der Verlauf stark variieren, sprechen manche Ärzte davon, dass die Krankheit „würfelt“: chronisch schubförmige, seltener auch kontinuierlich fortschreitende Verläufe, der Wechsel der betroffenen Organe – alles ist möglich. Manchmal heilt der SLE sogar aus.

Medikamentös induzierter Lupus erythematodes: Durch Medikamente ausgelöste Sonderform, z. B. durch bestimmte Antibiotika, Antiepileptika, Antirheumatika, Psychopharmaka, Thyreostatika und Antihypertensiva. Die Symptome verschwinden nach Absetzen der Medikamente. Viele dieser Medikamente sind mittlerweile nicht mehr gebräuchlich, daher ist der medikamentös induzierte Lupus selten geworden.

Die Erkrankung

Beim Lupus erythematodes ist die Immunregulation gestört. Die Erkrankung bricht oft während oder nach einer Schwangerschaft aus, die Einnahme der Pille kann die Erkrankung fördern und nicht selten verschwindet sie nach der Menopause wieder. Äußere Faktoren wie UV-Strahlen (Sonnenbäder) sorgen nicht nur für Hautveränderungen, sondern können auch Schübe auslösen. Für eine genetische Veranlagung spricht die Häufung in unterschiedlichen Bevölkerungsgruppen, in Asien tritt die Erkrankung doppelt, in Afrika sieben- bis achtmal so häufig auf wie in Europa.

Fast immer fühlen sich die Patienten müde, krank und abgeschlagen oder haben Fieber. Dazu kommen weitere organspezifische Beschwerden und Befunde:

• Hauterscheinungen (insgesamt 90 %): an sonnenlichtexponierten Stellen Rötungen, Hornhautverdickungen und Pigmentstörungen. Bei 50 % der Patienten zeigt sich die typische schmetterlingsförmige Hautrötung im Gesicht (Schmetterlingserythem). 20 % haben ein sekundäres Raynaud-Syndrom. Aber auch Symptome wie kreisrunder, meist bestehen bleibender Haarausfall oder Mundschleimhautentzündungen treten auf. Manchmal befällt der Lupus erythematodes ausschließlich die Haut. Häufig sind dann nicht einmal im Blut die sonst typischen Autoantikörper zu finden (diskoider Lupus erythematodes, auch bekannt als Hautlupus und kutaner Lupus erythematodes).
• Gelenkprobleme (90 %): Meist morgens schmerzhafte, geschwollene Gelenke v. a. im Knie- und Handbereich, häufig sind die Sehnenscheiden mitbefallen. Die Gelenke werden nicht zerstört.
• Blutbildveränderungen mit Blutarmut (also Mangel an roten Blutkörperchen), aber auch Leuko- und/oder Thrombozytopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen bzw. Blutplättchen).
• Rippenfellentzündungen (50 %) mit wiederkehrenden starken Schmerzen beim Atmen.
• Eine Glomerulonephritis (45 %) oder andere Entzündung der Niere (45 %).
• Herzbeutel-, gelegentlich auch Herzmuskel- oder Herzinnenhautentzündungen (40 %).
• Verschiedene Störungen des zentralen Nervensystems (30 %): Dazu zählen Krampfanfälle und Psychosen, starke Kopfschmerzen, die häufig auch einen neuen Schub ankündigen, Depressionen, Störungen von Merkfähigkeit und logischem Denken.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Da die Symptome stark variieren, ist eine sichere Diagnose in frühen Stadien nur zusammen mit Laborbefunden möglich. Im Blut nachgewiesen werden gering erhöhte Entzündungswerte sowie antinukleäre Antikörper (ANA) und deren Untergruppen (ds-DNS-AK). Um eine Nierenentzündung zu erkennen, wird der Urin auf Eiweiß untersucht (Proteinurie). Bei nachgewiesener Proteinurie hilft eine Nierenbiopsie, das Ausmaß der Schädigung zu beurteilen.

Therapie. Eine Heilung ist grundsätzlich nicht möglich, Ziel der Behandlung ist vielmehr, die Schübe zu verhindern oder wenigstens abzukürzen, die Beschwerden zu lindern sowie dauerhafte Organschäden zu vermeiden. Besonderes Augenmerk gilt dem Erhalt der Nierenfunktion. Aufgrund des kaum vorhersehbaren Verlaufs ist die Kontinuität der ärztlichen Betreuung und das Vertrauensverhältnis zwischen Rheumatologen und Patient besonders wichtig.

Die medikamentöse Therapie folgt dem Grundsatz, „so wenig wie möglich, aber so viel wie nötig“:

• Bei geringer Krankheitsaktivität (ohne Organbeteiligung) kommen viele Patienten lange Zeit mit nichtsteroidalen Antirheumatika wie Diclofenac (z. B. Voltaren®) aus. Die Antimalariamittel Chloroquin (Resochin®) oder Hydroxychloroquin (Quensyl®) und/oder Kortison sind bei ausgeprägten Hautveränderungen und Gelenkbeschwerden notwendig.
• Bei mittlerer Krankheitsaktivität (ohne Beteiligung von Herz, zentralem Nervensystem oder Nieren) wird der immunsuppressive Wirkstoff Azathioprin (Imurek®) eingesetzt.
• Wenn lebenswichtige Organe wie Nieren, Lunge, Gehirn oder Rückenmark bedroht sind, wird hoch dosiert Kortison sowie Cyclophosphamid (Endoxan®, ein relativ gut verträgliches Zytostatikum), eingesetzt, Letzteres häufig als Infusion. Reichen auch diese Medikamente nicht aus oder werden nicht vertragen, stehen weitere Zytostatika wie Methotrexat (Lantarel®), Cyclosporin (Sandimmun®), Mycophenolat oder hoch dosierte Immunglobuline zur Verfügung.

Selbsthilfe

Die Konsequenzen der Krankheit für die Betroffenen sind unterschiedlich. Die meisten Patienten sind im täglichen Leben wenig beeinträchtigt, für andere ist der Lupus so einschneidend, dass volle Berufstätigkeit nicht mehr möglich ist und im Haushalt Hilfe benötigt wird.

Um Verzweiflung und Resignation keine Chance zu geben, sind drei Dinge wichtig:

• Lernen Sie Ihre Krankheit verstehen. Ratgeber können helfen. Wenn eine Selbsthilfegruppe in der Nähe ist, nehmen Sie Kontakt auf.
• Finden Sie den Arzt Ihres Vertrauens und arbeiten Sie konsequent mit ihm zusammen. Das heißt vor allem, dass Sie die vereinbarten Medikamente einnehmen. Wenn Sie das nicht mehr in der bisherigen Dosierung wollen, besprechen Sie es vorher offen mit Ihrem Arzt. Nehmen Sie die Kontrolltermine wahr, gerade Nierenprobleme merken Sie selbst nicht. Sie riskieren sonst bleibende Schäden bis hin zu Organzerstörungen. Gehen Sie bei Verschlimmerungen, aber auch bei Beschwerden, die Sie nicht mit Ihrem Lupus in Verbindung bringen, zum Arzt. Die Symptome beim Lupus sind so vielgestaltig, dass es besser ist, den Rheumatologen einmal zu viel als zu wenig um Rat zu fragen.
• Machen Sie die Sonne zu Ihrem Feind: Schübe werden leicht von Sonnenstrahlen ausgelöst. Und wenn es nicht anders geht, verwenden Sie Sunblocker mit Lichtschutzfaktor 60 (sie werden nicht mehr von den Krankenkassen übernommen). Weitere Schubauslöser sind die Pille sowie psychische und physische Belastungen. Viele Patienten reagieren auch empfindlich auf Medikamente, z. B. auf Lokalanästhetika beim Zahnarzt.

Weiterführende Informationen

• www.dgkl.de Suchbegriff Lupus – Ärztliche Leitlinie zur Diagnostik und Therapie des Systemischen Lupus erythematodes.
• www.lupus-rheumanet.org – Lupus Erythematodes Selbsthilfegemeinschaft e. V., Wuppertal: Informative und sorgfältig verfasste Internetseite.
• M. Schneider: Lupus erythematodes. Steinkopff, 2004. Ausführlicher und aktueller fachärztlicher Ratgeber.